Neoplasie endocrinienne multiple de type 2A : prise en charge diagnostique et therapeutique d'un cas

Introduction : La Neoplasie Endocrinienne Multiple de type 2A (NEM 2A) est une affection tumorale multiglandulaire; hereditaire; de transmission autosomique dominante; liee a une mutation du gene RET. Elle associe de facon simultanee ou successive un cancer medullaire de la thyroide (CMT); une hyperparathyroidie primaire (HPP) et un pheochromocytome. Observation : Nous rapportons l'observation d'une patiente de 53 ans qui nous a ete adressee pour exploration d'une lithiase urinaire recidivante liee a une hyperparathyroidie primaire. La notion de NEM2A deja diagnostiquee chez sa sour cadette nous a permis d'explorer et de mettre en evidence une hypercalcitoninemie correspondant a un microcancer medullaire de la thyroide a l'histologie; et la mutation constitutionnelle familiale sur l'exon 11 du gene RET. Elle ne presentait pas de signe biologique de pheochromocytome. Sa prise en charge chirurgicale a consiste en une thyroidectomie totale et parathyroidectomie partielle. L'evolution a ete favorable sous supplementation en levothyroxine et normalisation stable de son taux de calcemie et de calcitonine; apres un an de suivi. Conclusion : Cette observation souligne la necessite d'une exploration parathyroidienne devant toute lithiase urinaire; et l'obligation de pousser l'exploration d'une hyperparathyroidie primaire vers la recherche d'une neoplasie endocrinienne multiple des lors qu'il existe un contexte familial

La nephropathie lupique au Senegal : a propos de 42 cas

Introduction : La nephropathie lupique fixe le pronostic du lupus systemique. Nos buts etaient de determiner au Senegal ses aspects; cliniques; paracliniques; therapeutiques et evolutifs afin de contribuer a sa meilleure prise en charge. Patients et methode : Nous avons; selon les criteres diagnostiques de l'ACR; inclus les patients lupiques; suivis dans les services de Medecine Interne et de Dermatologie du CHU Aristide Le Dantec de Dakar de Janvier 1993 a Decembre 2002. Etaient exclus ceux qui n'avaient pas une nephropathie lupique definie par l'existence d'une proteinurie superieure a 0;5 g/24 heures et/ou d'une hematurie. Resultats : La frequence hospitaliere de la nephropathie lupique etait de 56;75parmi 74 patients lupiques. L'age moyen etait de 29;6 ans et le sex-ratio de 0;13 (5 hommes; 37 femmes). Un syndrome nephrotique existait dans 45;23des cas et une insuffisance renale dans 37;71des cas. La ponction biopsie renale faite dans 52;38des cas; montrait une predominance des classes V et IV de l'OMS. Le traitement de base etait la corticotherapie. Les immunosuppresseurs etaient utilises dans 35;71des cas. L'evolution a court terme etait favorable mais a moyen terme elle ne pouvait pas etre appreciee du fait du nombre eleve de perdus de vue et de patients suivis irregulierement. Conclusion : Un depistage precoce; une meilleure sensibilisation des patients; une baisse du cout des immunosuppresseurs et une accessibilite des moyens d'epuration extra-renale; amelioreraient la prise en charge de la nephropathie lupique au Senegal